我正在会诊，接到乳甲科姚峰教授的袁主任，我在门诊看到一个患者是三阴性乳腺癌，但是Ki67非常低，只有5%，我觉得这个病理诊断可能有问题，请您会诊一下，好吗？姚峰教授是一个非常注重病理诊断的临床医生，他经常和我交流有关病理诊断方面的内容，比如临床疗效不好的患者，他希望我和他一起分析原因，并且他总是紧跟医学前沿，当乳腺新辅助治疗开展起来后，他就建议病理科采用国际上最认可的RCB评估系统来做疗效判断，这个系统非常复杂，但是评估结果非常准确。用这个系统做的评估结果来发表乳腺新辅助治疗方面的论文也容易被英文杂志接收。总之，他是病理科的战友，需要病理科协助临床决策，对病理科提出要求促进病理科发展。所以，我非常乐意回复姚峰教授的每个电话，也努力去完成他的每个建议。患者送来了切片，我看到原单位报告单上简单写着：乳腺浸润性癌，非特殊类型。免疫组化是ER.PR.HER-2全部阴性，Ki67是大约5%。看切片，镜下肿瘤细胞和周围乳腺组织境界清楚。肿瘤细胞形成两种结构：典型的筛孔状，小管-小梁状。肿瘤的间质玻璃样变性。仔细观察，肿瘤细胞构成相互沟通的大量假腺腔，也有少量圆形的假腺腔。ER确实是阴性，HER2也确实是阴性。ERHER2因为内对照和阳性对照组织都是正常表达，那么这个免疫组化结果是值得信赖的。基本上没有看到分裂像，与Ki67的表达很低也是相符合的，我马上想起来这是我曾经诊断过的一种罕见的特殊类型的乳腺癌：乳腺腺样囊性癌。Ki67这种癌组织学类似涎腺同名肿瘤，在乳腺表现为低度恶性，虽然分子表型一般都是三阴性乳腺癌，但是是Ki67指数低，一般低于10%，淋巴结转移率也低。由于这种特殊类型的三阴性乳腺癌预后良好，分化好的早期乳腺癌甚至不需要放化疗，可以保乳治疗，治疗方式完全不同于非特殊类型的三阴性乳腺癌，因此把这种类型的乳腺癌正确诊断出来，指导临床正确治疗非常重要。我继续加做免疫组化，这种肿瘤由两种细胞构成，一种是表达P63的肌上皮，构成假腺腔，假腺腔并不完整，可以直接与间质相通。P63一种是表达CK18的真腺腔，腺腔完整。CK18有诊断意义的抗体CD也在真腺腔上表达。CD把这个疾病诊断清楚后，我马上打这是一种罕见特殊类型的三阴性乳腺癌，名字叫做乳腺腺样囊性癌，这一例是低级别的，愈后很好，是一种幸福的三阴性乳腺癌。我把我看的文献也发给了姚教授，姚教授非常感谢：这下我就明白为什么这个三阴性乳腺癌Ki67为什么这么低了，得亏你告诉我这是一种特殊类型的癌，这个患者肿块不大，不到2厘米，没有淋巴结转移，已经做了乳腺癌根治术，我就不需要给她化疗了，医院做化疗的。不是您会诊告诉我这是一种幸福的特殊类型三阴性乳腺癌，这个患者将接受6个疗程化疗。我也很感激姚教授是病理科的亲密战友，能用自己的知识发现病理问题：为什么这个三阴性乳腺癌Ki67这么低？从而让我们完善了一个病理报告。我第一次碰到乳腺腺样囊腺癌是在做快速时，当时觉得形态学不像普通型的乳腺癌，不敢直接诊断，只诊断考虑为乳腺癌，确诊待常规及免疫组化。常规切片出来后，仔细学习这种癌的形态学特征，看相关文献，后来再碰到这种癌就可以直接诊断出来，碰到几个病例后总结经验写了一篇论文，发表在《中华内分泌外外科杂志》上。我们科室美女赵丽娜诊断了一例男性乳腺腺样囊性癌，她也写了一篇论文，发表在《中华病理杂志上》。学习要点01
特殊形态的肿瘤有不一样的预后，这时候一定要把这种特殊类型的肿瘤从非特殊类型中区分出来，这样有利于临床对患者进行精准的个体化治疗。
02
乳腺腺样囊性癌的形态学特征是：一个界限（界限清楚），两种细胞（腺上皮和肌上皮），三种形态：筛孔状，小管-梁状，实体状。
03
乳腺腺样囊性癌的分子学特点是：三阴性乳腺癌，Ki67比较低。存在MYB-NFIB基因融合，表达MYB蛋白。
04
乳腺腺样囊性癌大多是筛孔型形态，少数出现实体型形态，根据实体成分的比率分为3级，1级是只有筛孔型和小管-梁状型，没有实体型。2级是出现小于30%的实体成分，3级是出现超过30%的实体成分。1级建议局部肿块切除术，2级建议乳腺癌根治术，3级建议行乳腺癌根治术及化疗。所以准确分级很重要。
05鉴别诊断：乳腺腺样囊性癌需要与乳腺浸润性筛状癌进行鉴别，因为两种肿瘤都形成筛孔状结构，但是筛状癌的分子分型是ER，PR弥漫强阳，而不是阴性，可以鉴别。06
对于一种罕见的肿瘤，容易误诊，或者漏诊，碰到这种肿瘤可以进行全面学习，写出论文，分享经验，可以和临床医生一起交流，让患者得到个体化的精准治疗。
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